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近日，我院血液科成功救治一名罹患慢性髓性白血病患者，將其超高計(jì)數(shù)血小板降到正常水平，患者轉(zhuǎn)危為安。

62歲患者李大娘，3月前在無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)雙下肢疼痛且皮溫高。1天前外院查血常規(guī)見(jiàn)白細(xì)胞26.9X10^9/L，血紅蛋白94g/L，血小板6217x10^9/L，為進(jìn)一步診療來(lái)我院血液科住院。入院后多次復(fù)查血小板最高達(dá)7299x10^9/L，患者血小板數(shù)高出正常人近7000x10^9/L（血小板正常值100-300 x10^9/L）, 為血液科過(guò)往收治同類(lèi)型患者的血小板極限最高值，血液科張啟國(guó)主任醫(yī)療團(tuán)隊(duì)初步考慮患者為骨髓增殖性腫瘤（MPN）。經(jīng)進(jìn)一步完善骨髓穿刺+活檢病理，結(jié)合涂片、活檢形態(tài)，網(wǎng)染I級(jí)，染色體、P210bcr-abl（+），二代測(cè)序：TET2剪接位點(diǎn)突變53.3%、DNMT3A錯(cuò)義突變44.5%，最后確診慢性髓性白血病。如此高的血小板，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)也罕見(jiàn)報(bào)道，若診斷處理不及時(shí)隨時(shí)有重要器官栓塞、出血等風(fēng)險(xiǎn)，危及患者生命。明確診斷后張啟國(guó)主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)迅速開(kāi)展對(duì)癥治療，在積極水化、堿化的同時(shí)予羥基脲減細(xì)胞、血細(xì)胞分離機(jī)連續(xù)單采，患者血小板計(jì)數(shù)逐漸下降，配合治療慢性髓性白血病靶向藥氟馬替尼，患者終于轉(zhuǎn)危為安。

血小板單采搶救血小板異常增高的李大娘

骨髓增殖性腫瘤（MPN）是一組造血干細(xì)胞惡性克隆疾病，包括慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病、慢性中性粒細(xì)胞白血病等，各亞型預(yù)后差異較大，治療策略不同，且臨床起病隱匿，臨床表現(xiàn)多樣。做到規(guī)范診斷、規(guī)范治療是目前臨床亟需解決的要點(diǎn)。

自2018年開(kāi)始，我院血液科探索開(kāi)展一系列MPN規(guī)范診治，通過(guò)定期學(xué)術(shù)與實(shí)踐交流、開(kāi)展MDT以及推廣亞專(zhuān)科建設(shè)等活動(dòng)，努力提升MPN診斷準(zhǔn)確率和治療規(guī)范率，在中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)繼教與科技服務(wù)部組織開(kāi)展的“MPN規(guī)范診療示范中心”建設(shè)項(xiàng)目中積極參與MPN規(guī)范診療培訓(xùn)并嚴(yán)格實(shí)施MPN規(guī)范診療，因成績(jī)突出被評(píng)選為2023年度MPN規(guī)范診療示范協(xié)作單位。接下來(lái)，張啟國(guó)主任醫(yī)師MPN亞專(zhuān)科團(tuán)隊(duì)將繼續(xù)提升MPN診療能力和水平，為更多的患者帶去寶貴的福音。

供稿：血液科